Vad är Tourettes syndrom hos barn?

Syndromet har fått sitt namn efter den franska neurologen Gilles de la Tourette som var den första som år 1885 beskrev detta tillstånd.

Tourettes syndrom (TS) karakteriseras av att personen i fråga har upprepade, plötsliga rörelser och läten som kallas tics. TS betyder att barnet har haft tics under minst ett år, att ticsen påverkar barnets vardag och att den ska ha börjat före 18 års ålder. I många fall har någon familjemedlem eller nära släkting till barnet med TS också tics. Barnets tics har en biologisk orsak och är inte orsakade av faktorer i omgivningen. Man kan säga att mellan 0,5–1,0 % av alla skolbarn har TS symptom. Lindriga tics beräknas förekomma i något skede av barndomen hos 10 % av barnen. Fler pojkar än flickor får diagnosen TS.

De första symptomen på Tourettes syndrom är oftast motoriska tics i ansiktet såsom överdrivna blinkningar, ryckningar och grimaser. Dessa flyttar sig ofta till halsen, skuldrorna och överkroppen. Ryckningar i en arm eller ett ben är typiska. De vokala ticsen kommer lite senare. Vokala tics kan bestå av visslingar, skällande läten, upprepning av fraser och ibland också av ett tvångsmässigt behov att utstöta svordomar, könsord och skällsord utan samband med situationen eller samtalet. Både motoriska och vokala tics kan periodvis förekomma var för sig det vill säga så att någondera är tidvis dominerande. Ibland kan det vara fråga om en kombination av motoriska och vokala tics i en serie. Ticsen kan undertryckas kortvarigt. Många lär sig till exempel att undertrycka ticsen i skolan och bland mycket folk, men släpper loss beteendet när de är hemma.

Sensoriska tics och förkänningar

Upplevelser som föregår motoriska eller vokala tics kallas för sensoriska tics. Dessa tics leder till en typ av viljemässig rörelse eller läte för att neutralisera förnimmelsen. Detta skulle ungefär kunna liknas vid den torrhetskänsla man får i ögat just innan blinkning, eller klåda i halsen innan harkling. 
Man kan dela in dessa förkänningar i kroppsliga och psykiska sensationer. De kroppsliga omfattar t ex spänningar, kittlingar eller kliande medan de psykiska handlar om impulser som beskrivs som måste-känslor eller förväntan om att det skall kännas bra efter att ticsen har utförts. Vissa individer tycks ha sensoriska tics utan att de nödvändigtvis följs av motoriska eller vokala tics.

Tilläggssymptom

Det är vanligt att barn med Tourettes syndrom också har svårt med andra saker. En del kan ha svårt till exempel med bristande impulskontroll, det vill säga oförmåga att hålla tillbaka inifrån eller utifrån kommande impulser att agera eller reagera. 

Överaktivitet är också vanligt förekommande och kan ofta vara det som omgivningen först reagerar på, tics kan uppträda långt senare.

Mer än hälften av de som har TS har märkbart nedsatt koncentrationsförmåga, bristande impulskontroll och uppmärksamhetsstörning och fyller diagnoskriterierna för adhd/add.

Tvångstankar och tvångshandlingar är ofta förekommande, speciellt hos ungdomar och vuxna med TS, som till exempel känslor av att ”jag måste göra/tänka/säga”, men kan också vara ”jag kan absolut inte göra tänka/säga”. Det kan vara tvångshandlingar som hänger samman med ticsen, men det kan också vara tvångstics. Dessa kan exempelvis uttrycka sig som att man måste ta sig på örat, knäcka med handleden, röra saker systematiskt (ofta symmetriskt), räkna och kontrollera. Det förekommer också tvång som innebär att man måste tvätta händerna väldigt ofta eller låsa dörren på ett visst sätt.

Inlärningsproblem av olika slag förekommer ofta tillsammans med syndromet. Mer än hälften är i behov av extra hjälp i skolan. Det är inte klarlagt om det är fråga om inlärningssvårigheter i egentlig mening eller om svårigheterna uppstår på grund av bristerna i koncentrationsförmåga och impulskontroll.

Förekomst av autismspektrumstörning och/eller depression är också vanligt.

Sexuellt avvikande beteende kan förekomma på grund av bristande impulskontroll. Dessutom kan de sammansatta motoriska ticsen ta sig uttryck som beröring av till exempel könsorganen.

Utredning och diagnostisering

När föräldrar, lärare/förskollärare behöver konsultera någon, kan de i första hand vända sig till skolpsykolog respektive barnhälsovårdspsykolog. Psykologen brukar vara knuten till ett team, där det finns personer med pedagogiska och medicinska kunskaper. Man får göra en basutredning som innebär att barnet får träffa en skolpsykolog/barnhälsovårdspsykolog, läkare och pedagog för bedömning. När problemet blir för stort eller komplicerat remitteras barnet vidare till barnmottagning eller barn- och ungdomspsykiatrisk mottagning.

Om symptomen medför funktionsnedsättning i det dagliga livet är det skäl att göra en utredning för att ställa diagnos. Rätt diagnos och information om dess innebörd är viktiga för att individen själv, familjen och näromgivningen skall kunna förhålla sig till funktionshindret och det avvikande beteendet på rätt sätt. Detta är ofta den viktigaste insatsen för de berörda.

Utredningen måste beakta både neurobiologiska, genetiska, inlärningspsykologiska, sociala och familjedynamiska perspektiv. Annan sjukdom måste naturligtvis uteslutas. Likaså är en noggrann beskrivning av barnets beteende och problematik viktig. Dit hör också en noggrann genomgång av graviditet, förlossning och tidig psykomotorisk utveckling. Likaså bör en riktad anamnes mot likartade besvär inom släkten göras. Information från förskola/skola är också nödvändig.  En sådan beskrivning underlättas om strukturerade formulär används. Barnets kognitiva funktioner måste bedömas. Ibland måste man göra begåvningstest, men detta är naturligtvis inte aktuellt om barnet inte har några inlärningsproblem. Allmän neurologisk och neuromotorisk undersökning av barnet ska göras. Remiss till andra somatiska utredningar bör göras om symtomen debuterat plötsligt, om avvikande neurologiska fynd noterats eller om det finns epilepsimisstanke (till exempel undersökning av barnneurolog, audiolog, ögonläkare, EEG och magnetkamera).

Behandling

Tics behöver inte alltid behandlas. Enstaka tics som barnet inte upplever som besvärande behöver inte behandlas. Vid fysiska, psykiska eller sociala problem i samband med tics finns skäl att prova läkemedel. Detsamma gäller givetvis ibland om barnet dessutom har andra svårigheter. Medicinering medför alltid svåra val för att undvika nackdelar och uppnå fördelar. Den vanligaste orsaken till medicinsk behandling vid TS är tilläggssymtom som förekommer hos vissa personer.

Läkemedel - psykofarmaka

Den medicin man oftast använder är neuroleptika av viss typ. Läkemedlen påverkar transmittorsubstanser i hjärnan till exempel dopamin och serotonin. Mediciner som kan dämpa tics är exempelvis Aripiprazol, Risperidon, Ziprasidon och Quetiapin. En annan medicin som använts är Clonidin och Guanfacin som är blodtryckspreparat som också kan hjälpa vid kombination av tics och överaktivitet.

Vid överaktivitet och koncentrationsstörning kan centralstimulerande medel eller Atomoxetin (Strattera) hjälpa.

När tvångssymtom och/eller depressivitet dominerar kan serotoninupptagshämmande mediciner (SSRI) Citalopram (Cipramil), Fluoxetin (Fontex), Fluvoxamin  (Fevarin) eller Sertalin (Zoloft) fungera. Melatonin kan hjälpa vid sömnstörningar.

Psykologisk behandling

Psykologisk behandling i olika former har förstås prövats för tics. Vid 1900-talets början då TS övergavs av neurologin försökte man med psykoanalys. Psykoanalys är en metod som innebär att man analyserar patientens berättelser för att förstå dolda och omedvetna motiv till beteenden. Analysen ledde dock inte till vare sig ökad förståelse av TS eller till förbättring av ticsen. Förutom psykoanalys prövades också inlärningspsykologiskt baserade metoder. Bland annat prövade man den så kallade mättnadsprincipen, att låta patienten överdriva sina tics för att de sedan skulle lugna sig. Effekterna var endast måttligt goda och tyvärr kortvariga.

I början av 1970-talet gjordes så försök med en inlärningspsykologisk metod som bestod av flera delar. Metoden brukar benämnas ’habit reversal’. I korthet går metoden ut på att patienten först lär sig att känna igen sina förkänningar och sedan tränar in ett motbeteende som omöjliggör ticsrörelsen eller lätet. Det finns egentligen inga ”färdiga” motbeteenden utan de skräddarsys tillsammans med personen med tics. I metoden ingår också träning i att klara av detta inte bara under kontrollerade förhållanden på t ex en klinik utan också i vardagslivet. Resultat som presenterats i forskningsrapporterna är mycket goda, helt i nivå med effekterna av läkemedelsbehandling.

Skolan

Skolan utgör ett mycket viktigt inslag i barns, tonåringars och deras föräldrars liv. Många föräldrar och barn berättar om hur en dålig skolsituation kan sänka livskvaliteten för hela familjen. Källorna till problem är många. Tics kan ställa till problem, till exempel om man låter mycket eller har beröringstics. Vokala tics kan självklart också ställa till problem. Man kan bli mobbad eller åtminstone retad av skolkamrater.

Råd vid undervisning av elever med TS

De enda tecknen på TS som syns i skolan är för många elever just ticsen. Lärarens reaktion på dessa tics och hans/hennes svar på andra barns reaktioner kan få en avgörande betydelse. Det är viktigt att komma ihåg att ticsen sker ofrivilligt.

  1. Reagera inte med ilska eller irritation. Om läraren inte är tolerant kommer andra i klassen att känna att det är ”fritt fram” att förlöjliga eleven med TS. En acceptans av och positiv hållning till barnet med TS smittar av sig.
  2. Låt barnet få möjlighet att lämna klassrummet under korta perioder. En avskild plats, som ett vilorum, är en lämplig miljö att släppa fram ticsen i.
  3. Ibland behöver eleven med TS göra kunskapskontroller i ett enskilt rum. Då förbrukar inte barnet kraft på att hålla tillbaka ticsen i klassrummet.
  4. Arbeta med eleverna i klassen och i skolan för att hjälpa dem att förstå vad tics är. Om detta lyckas kommer de flesta sedan att sluta att förlöjliga och reta de utsatta eleverna.
  5. Om ett barns tics leder till svårigheter med muntligt framförande, så överväg att undvika denna metod ett tag. Eleven skulle istället kunna spela in muntliga rapporter på en bandspelare.

Författare:
Najah Khalifa, barnneurolog och habiliteringsläkare, Akademiska sjukhuset i Uppsala

Faktagranskare:
Henrik Pelling, överläkare barn- och  ungdomspsykiatri

Version: 2014-10-01

------------------

Faktatexten får skrivas ut, kopieras och spridas fritt till intresserade. Den får däremot inte säljas eller publiceras i andra sammanhang utan tillstånd från Infoteket om funktionshinder.